¿Que es el síndrome de Williams?

El síndrome de Williams o síndrome de Williams–Beuren es una enfermedad rara de causa genética que se caracteriza por alteraciones en el desarrollo neurológico y rasgos faciales típicos que se asemejan a los de un duendecillo.

El pronóstico del síndrome de Williams es variable y depende de la severidad de las anomalías y del grado de retraso mental que presente el paciente. Algunos afectados llegan a la edad adulta y son capaces vivir de manera independiente, terminar la escuela básica o incluso el bachillerato o la formación profesional. Otros viven en hogares supervisados ​​o en su mayoría con un cuidador.

Los padres pueden aumentar las posibilidades de que su hijo sea capaz de vivir de forma independiente con la enseñanza temprana de habilidades de autoayuda y la inserción precoz a programas educativos individualizados, diseñados para mejorar el desarrollo cognitivo y corregir los rasgos negativos de la personalidad.

Retraso mental

Consiste en un funcionamiento intelectual por debajo del promedio. Es una condición que dificulta y lentifica el desarrollo de los niños.

El retraso mental hace referencia a un trastorno en el que la capacidad de una persona de aprender y funcionar es más limitada que en otras personas de la misma edad. Durante la infancia y los primeros años en los que un niño comienza a caminar, se lo puede considerar solamente un poco lento, aunque puedan ser visibles retrasos en el desarrollo y en las habilidades motrices y del lenguaje. Sin embargo, a menudo no se realiza un diagnóstico del retraso mental hasta que el niño se encuentra en la escuela primaria y presenta dificultad para desarrollar las habilidades académicas. Si bien los niños con síndrome de Down sufren de retraso mental, existen otras causas que ocasionan retraso mental.

Tipos de retraso mental:

Retraso Mental leve.............................. CI 69-50

Retraso Mental Moderado.................. CI 49-35 

Retraso Mental Grave......................... CI 34-20 

Retraso Mental Profundo.................... CI menor de 20 

Retraso Mental Leve

Supone el 85% de todos los retrasados y son considerados como “educables”. En la mayoría de los casos no existe un etiología orgánica, debiéndose a factores constitucionales y socioculturales, por lo que suelen pasar inadvertidos en los primeros años de vida ya que su aspecto físico suele ser normal aunque puede haber algún tipo de retraso psicomotor. El retraso, se pone de relieve coincidiendo con la etapa escolar donde las exigencias son mayores. Tienen capacidad para desarrollar los hábitos básicos como alimentación, vestido, control esfínteres, etc, salvo que la familia haya tenido una actitud muy sobreprotectora y no haya fomentado dichos hábitos.

Pueden comunicarse haciendo uso del lenguaje tanto oralmente como por escrito, si bien, presentarán déficits específicos o problemas (dislalias) en alguna área que precisará de refuerzo. Con los adecuados soportes pueden llegar a la Formación Profesional o incluso a Secundaria.

Retraso Mental Moderado

Representan el 10%. La etiología suele ser orgánica por lo que presentan déficits somáticos y neurológicos. A pesar de que muchos de ellos pueden presentar un aspecto físico “normal”, los diferentes déficits en el curso evolutivo se hacen patentes desde la infancia. En el origen se especula con anomalías genéticas y cromosómicas, encefalopatías, epilepsia y trastornos generalizados del desarrollo (T.G.D.) que comprenden el autismo y la psicosis infantil. Pueden llegar a adquirir hábitos elementales que les permitan cierta independencia pero deberán ser guiados en otras muchas facetas.

Respecto a su capacidad de comunicación puede ser variable y va desde un continuo donde pueden expresarse verbalmente y difícilmente por escrito a presentar serios problemas con deficiente pronunciación y ausencia total de la capacidad para escribir.

Su capacidad intelectual es intuitiva y practica. Pueden adquirir conocimientos pero se reducen a mecanismos simples. memorizados, con escasa capacidad para comprender los significados y establecer relaciones entre los elementos aprendidos.

Pese a todo, son educables a través de programas educativos especiales, aunque siempre se mostrarán lentos y con limitaciones de base.

El carácter que predomina en estos niños es el de la hipercinesia con aparición frecuente de rabietas. Les gusta reclamar la atención del adulto y pueden utilizar cualquier método para conseguirlo, en especial, aquellos niños que tienen menguadas sus capacidades de expresión verbal. La afectividad es muy lábil con manifestaciones exageradas de sus sentimientos, pudiendo pasar de la búsqueda afectiva de un adulto a mostrar con él un comportamiento desobediente e incluso provocador y agresivo.

Retraso Mental Grave

Suponen un 3-4%. La etiología en estos casos es claramente orgánica en su mayoría, semejante a la descrita en el Retraso Mental Moderado pero con mayor afectación en todas las áreas tanto somática, neurológica o sensorial, poniéndose de manifiesto un retraso general en el desarrollo desde los primeros momentos de vida.

Adquieren mecanismos motores elementales y el aprendizaje de hábitos de cuidado personal es muy lento y limitado, necesitando siempre ayuda y supervisión. Los que llegan a comunicarse verbalmente, lo hacen con pocas palabras o frases elementales con defectuosa pronunciación. Pueden adquirir algunos conocimientos simples y concretos de sus datos personales, familiares así como de objetos personales de uso habitual aunque estos contenidos pueden no ser persistentes debido a su dificultad para fijarlos en la memoria a largo plazo.

En la conducta destacan las crisis de cólera y agresividad por su falta de razonamiento, llegando a las autolesiones. Suelen ser frecuentes los trastornos de hábitos motores: chupeteo, balanceo, bruxismo, así como síntomas psicóticos: estereotipias, manierismos, ecolalia, etc.

Estos niños deben acudir a los Centros de Educación Especial donde pueden llegar a un nivel muy básico de aprendizaje pre-escolar.

En la vida adulta pueden adaptarse a la vida familiar y comunitaria, siempre de forma tutelada, pudiendo insertarse en programas laborales de terapia ocupacional en tareas muy simples.

Retraso Mental Profundo

Representan tan sólo el 1 o 2% del total de los diagnosticados como retrasados. La etiología es siempre orgánica, produciendo graves alteraciones en todos los niveles con una importante afectación motriz.

Dentro de esta categoría, a veces, se solapan otros trastornos que pueden ser susceptibles de diagnóstico diferencial y en el que el Retraso mental profundo es uno de sus síntomas. Nos estamos refiriendo al Autismo atípico o a los diferentes síndromes genéticos que suelen cursar con Retraso Mental (Síndrome de X Frágil, Síndrome Cri du Chat, etc...)

El retraso mental atravez del tiempo

A finales del Siglo XIV y principios del Siglo XV se aportaron avances notorios. Constituyen elementos de gran valía los siguientes:

• Avicena, médico árabe, planteó que la clasificación de las enfermedades mentales incluía el término Amencia para designar el Retraso Mental.
• Félix Platter, profesor de Anatomía y Medicina de Basilia inició el método de observación con retrasados mentales aplicando medidas precisas. Intentó clasificar todas las enfermedades, considerándose el precursor en tal sentido.
• Thomas Willis, introduce el término morosis para denominar el Retraso Mental.
• John Locke, filósofo y médico inglés establece por vez primera una distinción entre el Retraso Mental y otras enfermedades mentales, por cuanto hasta 1689 esa entidad era considerada como una forma de locura o insanía.
• El neurólogo Serguei S. Korsakov en Rusia y Benjamín Rusher en E.E.U.U. propiciaron los servicios psiquiátricos en hospitales.
• Antoine Boyle, médico francés, descubrió la parálisis general progresiva, con su causa orgánica, encontrando lesiones en los cerebros de los afectados.
• Wilhelm Greiesinger, defendió que todos los retrasados mentales debían considerarse causados por una acción directa o indirecta sobre las células cerebrales.
• Paul Broca, señala la localización precisa de las áreas del lenguaje.
• En 1879 Vladimir A. Betz, anatomista ruso, descubre las células piramidales en el área motora de la corteza cerebral y puntualiza el papel de estas en la función motriz.
• El psiquiatra ruso Merzheyersky en 1872 publica sus estudios sobre microcefalia y refuta la teoría de que las personas con Retraso Mental estaban más relacionadas con el mono que con el hombre. Demostró que en el microcefálico el cerebro se retarda por las enfermedades.
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Pedagogos y psicólogos a partir del Siglo XV comenzaron a dar los primeros pasos en aras de educar y rehabilitar a los retrasados mentales; constituyen evidencias de este planteamiento los siguientes:

• Jean Itard, demostró como eslabón inicial cómo con el trabajo directo con el niño se mejora su conducta social.
• Guggenbhl, introdujo la idea del tratamiento institucional en Europa y E.E.U.U., procuró la curación total, lo que indudablemente constituyó un gran fracaso.
• Seguin consideró la errónea idea de que el Retraso Mental tenía cura y aseveró que era preciso desarrollar las funciones perceptivas antes de las conceptuales.
• Samuel Ridley Hewe tuvo un criterio más realista en cuanto a las limitaciones de las personas con Retraso Mental. Prestó ayuda al desarrollo de instituciones especiales para retrasados mentales en E.E.U.U.
• Walter Fernald fundó la primera asociación para el estudio de métodos de tratamiento.
• Jean Ettienne Esquirol trató de constituir un sistema o método que permitiera la clasificación de los diferentes grados y variedades. Arribó a la conclusión de que el criterio más confiable era el uso del lenguaje por el individuo y a partir de ahí elaboró su clasificación.
• Alfred Binet crea un método para dirigir la inteligencia y en colaboración con Simon crea la primera escala para la medida de la inteligencia.
• L.S. Vigostky estudió a determinados niños mediante un método verdaderamente científico, profundizó en su esencia y criticó las teorías descriptivas o comparativas con los niños normales. Aportó sus valiosos criterios acerca de la Zona de Desarrollo Próximo y los conceptos defecto primario y secundario.

En la segunda mital del Siglo XIX se producen significativos avances que posibilitaron un mayor esclarecimiento de la deficiencia mental:

• La teoría de la evolución de las especies.
• La teoría celular.
• La teoría dialéctico-materialista.
• El conocimiento de la actividad refleja.
• El desarrollo de la Genética, la Química y la Bioquímica.
• Las técnicas microscópicas del cerebro.
• El descubrimiento de las funciones metabólicas.

Hasta el Siglo XIX el retraso Mental no tuvo una conceptualización claramente deferenciada de otras patologías y al hablar de Retraso Mental no se encontraban diferencias con el sordo, criminal, epiléptico o loco; en ocasiones eran considerados como una variante de demencia. Sus causas se asociaban a patologías de orden biológico.

En 1818, Esquirol plantea la definición de idiota y establece la diferencia entre esta y la demencia y confusión mental. Plantea además que el Retraso Mental era un déficit intelectual, constatable, de origen orgánico e incurable.

Finales del Siglo XIX y principios del XX aportan elementos importantes para la comprensión de la naturaleza del Retraso Mental; se distingue de la enfermedad mental y se profundiza en los agentes causales y niveles de retraso.

En el Siglo XX predominan dos criterios en la definición del Retraso Mental: la distribución estadística de la inteligencia y en los problemas de la conducta adaptativa.

Pudiera entonces plantearse que la evolución de las concepciones en relación al Retraso Mental está marcada en dos momentos puntuales: uno antes del Siglo XIX en que esta entidad no se diferenciaba de otras alteraciones y era considerada como una variante de la demencia atribuible a bases orgánicas, biológicas o innatas y otro a partir del Siglo XIX cuando se diferencia de otras entidades y que según algunos autores mantienen vigencia las tendencias biologicistas del Retraso Mental como una alteración constituyente del Sistema Nervioso Central (SNC).

Trabajo colaborativo con la familia

Decreto que norma la atención educativa de niños con Discapacidad Intelectual

Aquí podrás encontrar los Planes y Programas aprobados por el Ministerio de Educación, para niños y niñas con Deficiencia Mental, cuyas áreas a tratar son: Físico Motor, Artístico, Cognitivo Funcional, Aspecto Social y Plano Laboral. Además, podrás encontrar la ley que establece normas para la Integración Social de Personas con Discapacidad.

1.- Decreto Exento N° 87/1990: Aprueba Planes y Programas de Estudio para Alumnos con Discapacidad Intelectual.

2.- Decreto Supremo N°01/98: Integración Social de Personas con Discapacidad.

Características de los estudiantes con Discapacidad Intelectual

Este vídeo explica cada una de las habilidades adaptativas de las que carecen los niños y niñas con esta discapacidad, entre las que se advierten las siguientes áreas: Comunicación, Habilidades Sociales, Habilidades Académicas, Sensorimotoras, de Autoayuda y Vocacionales.

Sistemas de apoyo

El aporte de los diferentes especialistas va a beneficiar al niño o a la niña, según sea la etiología o factores causales de la discapacidad intelectual, por ej., será el neurólogo infantil quien podrá determinar según la edad del niño o niña, la necesidad y dosis adecuada para apoyar con fármacos ante crisis convulsivas; el endocrinólogo, junto al nutriologo, abordarán diferentes aspectos de una dieta, si el problema de base es un daño metabólico; la consulta con el psicólogo puede orientar en estrategias para favorecer el trabajo educativo, etc. De aquí la importancia de trabajar en equipo, con la familia y con los profesionales involucrados.

Aspectos relacionados con el establecimiento en su conjunto:

• Revisar y ajustar el Proyecto Educativo Institucional (PEI), en conjunto con las autoridades y con la comunidad educativa, para acoger y dar respuesta a las NEE de los niños y niñas. Esto implica, entre otras cosas, incorporar profesionales de apoyo, implementar los espacios con los recursos materiales que sean necesarios, crear redes interinstitucionales, favorecer la participación de las familias en el proyecto, entre otras acciones.
• Informar a toda la comunidad educativa acerca del programa de integración y apoyo a las NEE, con y sin discapacidad, de la escuela o centro, mediante paneles, boletines, revistas u otros medios de comunicación del establecimiento, destacando por ejemplo, la participación de niños y niñas integrados en las actividades de su curso y del centro.
• Realizar charlas y otras acciones de comunicación interna destinadas a informar e involucrar positivamente a todos/as los/las miembros de la comunidad educativa (educadoras, administrativos/as, niños/as, auxiliares, personal de aseo, etc.), respecto al programa de integración y la apertura de la escuela o centro para atender las NEE.
• Entregar apoyos y herramientas para atender las NEE, incorporándolo en el plan anual de capacitación del equipo del centro.
• Adaptar los instrumentos internos de manejo de información, como fichas, pautas de observación o de entrevista, anamnesis u otras, para que recojan los antecedentes necesarios para trabajar con los niños y niñas que presenten NEE, y sus familias.
• Fomentar en los niños y niñas con NEE, conductas de autonomía e independencia, brindando el apoyo estrictamente necesario para su normal desenvolvimiento y protección de su seguridad, en el jardín o en la escuela.
• Prevenir situaciones de riesgo, anticipándose a los peligros a los que pueden estar expuestos los párvulos, tanto en el ámbito físico (elementos cortantes, enchufes a su alcance...), como social (agresiones, abuso, etc.), generando condiciones seguras para ellos/ellas. Esto es especialmente importante para aquellos que presentan discapacidad.

• Trabajar en colaboración con el profesor/a de educación especial. Si el centro de educación no cuenta con este apoyo, gestionar maneras de conseguirlo, recurriendo por ejemplo, a escuelas especiales cercanas, escuelas de lenguaje u otras instituciones que posean este recurso.
• Trabajar en equipo, compartiendo permanentemente con otros/otras colegas, información actualizada acerca del desarrollo de los niños y niñas integrados.

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Aspectos relacionados con el espacio físico:

Tomar en cuenta las siguientes recomendaciones puede facilitar el aprendizaje y la participación de los niños y las niñas que presenten NEE, minimizando las barreras del espacio físico:

• El espacio de la sala de clases requiere de algunas consideraciones que se deben tener presentes:
• Asegurarse de mantener todos los espacios preparados con una selección de mobiliario y materiales acorde a las edades y características de los niños y niñas.
• Las salas deben estar alejadas de ruidos externos que dificulten la atención y concentración del niño o niña. Por ejemplo, evitar salas orientadas hacia calles que tienen gran afluencia de locomoción colectiva.
• Un aula bien iluminada, con luz natural en lo posible, favorecerá la discriminación visual de niños y niñas que presentan NEE.
• El apoyo de material visual en paredes, especialmente aquellos que señalen el itinerario de trabajo, favorece la orientación y comprensión temporal, teniendo cuidado de no saturar el ambiente.
  

Necesidades Educativas Especiales

La Educación Especial en el sistema educativo se desarrolla de forma transversal en los distintos niveles, otorgando diversas estrategias y metodologías pedagógicas con el propósito de asegurar, de acuerdo a la normativa vigente, aprendizajes de calidad a niños, niñas y jóvenes con NEE.

En los decretos e instructivos que siguen podrás informarte acerca los lineamientos que rigen este quehacer.

Aunque cada niño o niña es único/a, se pueden identificar  algunas características generales de los niños y niñas con discapacidad intelectual como también de su proceso de aprendizaje, que pueden orientar acerca de sus principales NEE:

•  Necesitan atención directa e individualizada tanto para trabajar solos como para seguir instrucciones dadas al grupo en general.
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•   Requieren que se les enseñen cosas que otros niños y niñas aprenden espontáneamente.
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•   Para aprender algo requieren más ejemplos, más ejercicios y actividades, más ensayos y repeticiones, para alcanzar los mismos resultados.
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•   Aprenden con un ritmo más lento y tienen poca iniciativa para emprender tareas nuevas o probar actividades diferentes, por lo que se debe reforzar cualquier iniciativa que parta de ellos/as y ofrecer gran variedad de experiencias distintas. Probablemente necesitarán más tiempo de escolaridad.
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•   Necesitan una mayor descomposición en pasos intermedios, una secuenciación más detallada de objetivos y contenidos.
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•   Se cansan con mayor facilidad, por lo que se deben planear tiempos cortos de trabajo con cambios frecuentes de actividad. No aceptan bien los imprevistos ni los cambios bruscos de tarea, tampoco comprenden que haya que dejar una tarea inconclusa, por lo que habrá que anticipárselo.
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•  Tienen dificultades de abstracción. Para facilitar su comprensión, los aprendizajes deben estar muy ligados a elementos y situaciones concretas de su realidad inmediata.
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•   Les cuesta transferir y generalizar, de tal modo que lo que aprenden en un determinado contexto no se puede dar  por  supuesto que  lo  realizarán en otro diferente.  Necesitan que se  les ayude a hacer  esa generalización.
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•   Muchos de sus comportamientos son realizados por imitación de los otros niños/as o adultos, más que por comprensión.
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•   Sus procesos de atención y mecanismos de memoria a corto y largo plazo necesitan ser entrenados específicamente. No se les debe dar varias órdenes seguidas, sino una cada vez,  asegurándose que  las han entendido ,  ya que no tienen buena memoria secuencial .
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•   El aprendizaje de los cálculos más elementales es costoso para ellos y ellas. Necesitan un trabajo sistemático y adaptado y que se les proporcionen estrategias para adquirir los conceptos matemáticos básicos.
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•  El lenguaje es un área en la que muchas veces tienen dificultades y que requiere de un trabajo específico e individualizado.
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•  A menudo no captan bien los sonidos, por lo que la información que se les entregue requiere ser   reforzada a  través de  la visión.  Es  importante hablar les con  frases cortas y expresadas con claridad y darles tiempo para que se expresen.
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•  Suelen presentar dificultades en la motricidad fina y gruesa, por lo que hay que facilitarles las tareas en las que se precise destreza manual. También tardarán más en establecer la dominancia lateral.
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•   No suelen expresar verbalmente sus demandas de ayuda o planificar estrategias para atender a varios estímulos simultáneos, la tensión que esto les genera puede llevarlos a aislarse, o bien, a presentar conductas inapropiadas, por lo que hay que prever estas circunstancias.
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•   Respecto a la lectura, la mayoría puede llegar a leer, siendo recomendable el inicio temprano de este aprendizaje (4-5 años). Necesitan que se les introduzca en la lectura lo más pronto posible, utilizando programas adaptados a sus peculiaridades (por ejemplo: métodos visuales).

Es muy importante, que la evaluación se realice en función de sus capacidades reales y de sus niveles de aprendizaje individual. Para establecer sus NEE, la valoración de cada caso requiere determinar previamente cuáles son las capacidades y limitaciones específicas del niño o niña, por lo que resulta imprescindible conocer sus características y dificultades asociadas, para establecer un proyecto educativo individualizado.

Se debe tener en cuenta además, que cuando el niño o niña tiende a aislarse, existe la posibilidad de estarse excediendo en el nivel de estímulos o exigencias a los que puede responder. También hay que considerar que cuando se produce una "detención" en su aprendizaje, ello no significa "que se haya topado techo", sino que puede implicar que el niño o la niña necesitan ir más despacio.

Concepto y definiciones de Discapacidad Intelectual

La Discapacidad Intelectual abarca un amplio grupo de sujetos cuyas limitaciones se deben esencialmente, a que su capacidad intelectual no se desarrolla lo suficiente para hacer frente a las necesidades personales y sociales.
A continuación encontrarás varias definiciones según los enfoques más actuales derivados de la Educación Especial.

DEFINICIÓN DE LA AAMP SOBRE PERSONAS CON RETRASO MENTAL (2002)

“El Retraso Mental es una discapacidad caracterizada por limitaciones específicas tanto en el funcionamiento intelectual como en conducta adaptativa, expresada en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y prácticas. Esta discapacidad se origina con anterioridad a los 18 años” (LUCKASSON, 2002)

En el DSM-IV se define a la Discapacidad Intelectual como un funcionamiento intelectual significativamente inferior al promedio, aunando déficit de la conducta adaptativa antes de los 18 años de edad. A continuación examinaremos los criterios que se utilizan para esta conceptualización:

1. Criterio A:

Capacidad intelectual general significativamente inferior al promedio, entendida como un CI situado alrededor de 70 (aproximadamente dos desviaciones estándar debajo de la media), obtenido en una evaluación realizada con un test de inteligencia normalizado, aplicado individualmente.

2. Criterio B:

Presencia de limitaciones significativas en la actividad adaptativa, en al menos dos de las siguientes áreas de habilidades: comunicación, cuidado de sí mismo, vida doméstica, habilidades sociales o interpersonales, utilización de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades académicas funcionales, trabajo, ocio, salud y seguridad. En términos generales, la capacidad adaptativa se refiere a cómo el sujeto afronta las exigencias de la vida cotidiana y cómo cumple las normas de autonomía personal esperables en alguien de su grupo de edad, origen sociocultural y ubicación comunitaria. La capacidad adaptativa puede estar influenciada por diferentes factores.

3. Criterio C:
Su inicio es anterior a los 18 años.

En cuanto a la gravedad, el DSM IV considera las siguientes categorías:

1. Retraso mental leve CI entre 50 - 55 y aproximadamente 70

2. Retraso mental moderado CI entre 35 - 40 y 50 - 55

3. Retraso mental grave CI entre 20 - 25 y 35 - 40

4. Retraso mental profundo CI inferior a 20 o 25

5. Retraso mental de gravedad no especificada: es una categoría que se utiliza cuando hay una clara presunción de retraso mental, pero no es posible medir la inteligencia del sujeto mediante los test usuales (niños muy pequeños, sujetos que no cooperan o presentan otros impedimentos).

La categoría de retraso o discapacidad mental leve corresponde a grandes rasgos a la categoría que en los medios educacionales se considera como "educable". La gran mayoría (aprox. el 85%) de los deficientes mentales corresponde a este rango. Son personas que pueden desarrollar habilidades sociales y de comunicación, tienen deficiencias mínimas en las áreas sensoriomotoras y con frecuencia no son distinguibles de otros niños sin deficiencia hasta que enfrentan las exigencias escolares. Con esfuerzo y apoyo adecuado, pueden alcanzar hacia fines de la adolescencia un aprendizaje correspondiente a un sexto año de enseñanza básica, aunque no alcanzan a desarrollar un pensamiento lógico abstracto. Son incapaces de deducir o inducir o de realizar procesos de análisis y síntesis. Su vocabulario es restringido pero comunican deseos y afectos. De adultos, pueden ser autosuficientes, pero pueden necesitar supervisión y orientación, especialmente en situaciones de mayor exigencia social o laboral. Habitualmente se adaptan en forma satisfactoria a la comunidad. Su desarrollo equivale aproximadamente al de un niño normal de 10 años.

El retraso o discapacidad intelectual moderado, a su vez, equivale aproximadamente a lo que en los contextos educacionales se llama "adiestrable", aunque el término no sea el más adecuado para describir su condición, puesto que son en general sujetos que pueden beneficiarse de programas pedagógicos adecuados a su déficit. Este grupo corresponde aproximadamente al 10% de los deficientes mentales. En general, desarrollan habilidades de comunicación, con un lenguaje y sintaxis pobres. Rara vez expresan afectos, aunque puede utilizar el lenguaje para pedir. Pueden aprovecharse de una capacitación laboral y atender a su propio cuidado con una supervisión moderada. En lo equivalente a materias escolares, no superan lo que sería un segundo año de enseñanza básica o el desarrollo de un niño normal de 7 años. Su pensamiento es muy concreto y centrado en lo inmediato. No logran llegar a principios generales a partir de observaciones particulares. Pueden aprender a trasladarse independientemente por lugares que les son familiares. Las dificultades que tiene para reconocer las convenciones sociales pueden interferir su adaptación a la comunidad. Como adultos, pueden realizar trabajos no calificados, siempre con supervisión. Se adaptan bien a la vida en comunidad en una institución y con supervisión.

El grupo con retraso o discapacidad intelectual grave corresponde a aproximadamente el 3 o 4% del total. Corresponde a la categoría que también se ha llamado custodiable. Desarrollan un lenguaje comunicativo escaso, (en base a frases o palabras simples, a veces meros gritos) generalmente en forma tardía (edad escolar) y pueden ser entrenados en habilidades elementales de cuidado personal, como alimentarse, control de esfínteres. Pueden, ocasionalmente, aprender a reconocer algunas palabras escritas, importantes para la "supervivencia". No entienden situaciones de peligro, salvo las más obvias (p. ej. fuego). Como adultos, pueden realizar algunas tareas simples, con supervisión estrecha. En su mayoría, se adaptan bien a la vida en comunidad, sea en sus hogares o en instituciones, a menos que sufran de alguna otra discapacidad agregada, que requiera cuidados especiales. Su desarrollo alcanza el equivalente a un niño normal de 3 años.

Los sujetos con retraso o discapacidad intelectual profunda (aprox. 1 - 2% de los casos) tiene en general alguna alteración o enfermedad neurológica que explica su deficiencia mental. Habitualmente presentan alteraciones de las funciones sensoriomotoras. Logran un cierto grado de desarrollo y adaptación sólo en un ambiente muy estructurado, rutinario, con ayuda y supervisión constante y una relación individualizada con el educador. Si el CI es inferior a 20 puntos, prácticamente no hay vida psíquica, sólo vida vegetativa y actos elementales. Viven sin contactarse con el medio. Su desarrollo correspondería al de un niño de algunos meses de edad.

En este enfoque es evidente que el nivel de rendimiento alcanzado por un sujeto en una prueba de inteligencia, es decir, su CI, no es el único criterio a utilizar para el diagnóstico de la deficiencia mental y su gravedad. A un sujeto con un CI = 52, pero que ha desarrollado buenas habilidades de comunicación y destrezas que le permiten manejarse en la vida diaria con un alto grado de autonomía, le correspondería un diagnóstico de deficiencia mental leve, en tanto aotro, que puede tener un CI = 54, pero que no ha logrado una adaptación satisfactoria a su entorno y que requiere de una mayor supervisión, le correspondería un diagnóstico de deficiencia mental moderada.

Etiologia de la Discapacidad Intelectual

Las causas de la discapacidad intelectual son difíciles de definir, pueden ser orgánicas o ambientales, sin embargo, en la mayoría de los casos no se conoce bien.  Aquí algunas de las causas conocidas de la Discapacidad intelectual:


Todas las causas conocidas de la Discapacidad Intelectual son de índole orgánica. Luckasson (1992) enumera alguno de los centenares de trastornos asociados a la discapacidad mental según sus causas sean prenatales. Perinatales o postnatales;

I. Causas prenatales:

• Alteraciones cromosómicas (Síndrome de Down, Cromosoma X frágil).

Síndrome de Down.

Alteración genética causada por la triplicación del material genético correspondiente al cromosoma 21.

Síndrome de X Frágil.

El síndrome de X frágil es la forma hereditaria más común de retraso mental. Afecta aproximadamente a uno de cada 4,000 hombres y a una de cada 8,000 mujeres de todos los grupos raciales y étnicos.

El síndrome de X frágil es un trastorno genético que se transmite de generación en generación. Es causado por una anomalía en un solo gen.

Las características más comunes incluyen, entre otras: 

• Diferentes grados de retraso mental o incapacidades de aprendizaje

• Problemas de conducta, como dificultades para prestar atención y berrinches frecuentes

• Conductas autistas, como agitar y morderse las manos

• Retrasos en aprender a sentarse, caminar y hablar

• Problemas del habla

• Ansiedad y problemas anímicos

• Sensibilidad a la luz, los sonidos, el tacto y las texturas 

Síndromes diversos (distrofia muscular Duchenne).

Las distrofias musculares de Duchenne y Becker son las enfermedades distróficas musculares más frecuentes, causando debilidad en los músculos próximos al torso.

Aparecen los síntomas iniciales hacia los 10 años de edad.

• Debilidad progresiva de los músculos de las piernas y de la pelvis. 
• Caídas frecuentes.
• Pérdida de la masa muscular.
• Dificultad progresiva para caminar, pero pueden seguir haciéndolo pasados los 40 años.
• Debilidad menos severa de los músculos de los brazos, cuello y otras áreas.
• Inicialmente se agrandan los músculos de la pantorrilla en un intento de compensar la pérdida de resistencia muscular, pero el músculo es reemplazado por grasa y tejido conectivo.
• Contracturas musculares en las piernas.
• Los huesos se desarrollan mal y hay deformidades del esqueleto.
• Cardiomiopatía en casi todos los casos.
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Trastornos congénitos del metabolismo (fenilcetonuria).

La Fenilcetonuria:  se trata de una enfermedad infantil metabólica progresiva, severa, que puede producir retraso mental si no se trata a tiempo.

• Vómitos.
• Irritabilidad.
• Piel seca, con frecuentes erupciones. Pelo claro.
• Orina de olor a “ratón”:  los niños eliminan gran cantidad de ácido fenilpirúvico, que es un derivado del ácido acético que es el que secretan los roedores en su orina.
• Convulsiones: sobre todo los más gravemente afectados.
• El desarrollo físico y la estatura son normales.

Alteraciones en el desarrollo del cerebro (anencefalia, espina 

bífida).

La anencefalia es una de las anomalías del tubo neural más comunes. Estas anomalías son defectos congénitos que afectan el tejido que crece en el cerebro y la médula espinal.

• Ausencia de cráneo

• Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo)

• Anomalías en los rasgos faciales

• Defectos cardíacos

La espina bífida es un defecto de nacimiento de la columna vertebral que se presenta como consecuencia de un fallo en el cierre del tubo neural durante el primer mes de gestación.

La médula espinal no se desarrolla con normalidad, teniendo como consecuencia diferentes grados de lesión en la médula espinal y el sistema nervioso. Este daño es irreversible y permanente. En casos severos, la médula espinal sobresale por la espalda del bebé.

II. Causas perinatales:

Trastornos intrauterinos.

• Insuficiencia placentaria aguda (placenta previa).
• Insuficiencia placentaria crónica: retraso en el crecimiento intrauterino.
• Parto y alumbramiento anómalos: prematuramente (<1500 grs. < 27 semanas), presentación de nalgas, accidentes con el cordón umbilical, traumatismo obstétrico.
• Gestación múltiple.

Trastornos neonatales.

• Hemorragia intracraneal.
• Alteraciones respiratorias: hipoxia crónica o aguda.
• Infecciones: meningitis, VIH, sífilis.
• Traumatismo craneal en el nacimiento.
• Trastornos metabólicos: hipoglucemia, hipotiroidismo.
• Trastornos nutricionales: malnutrición.

III. Causas postnatales:


Lesiones craneales:

• Conmoción cerebral.
• Hemorragia intracraneal.

 

Infecciones:

• Encefalitis (por sarampión…).
• Meningitis.
• Infecciones víricas lentas o persistentes: sarampión, rubéola..

Trastornos desmielinizantes.

Trastornos postinfecciosos.

Trastornos epilépticos:

• Espasmos infantiles.
• Epilepsia mioclónica.
• Estados epilépticos inducidos por lesión cerebral.

Trastornos tóxico-metabólicos:

• Intoxicaciones por plomo, mercurio.. (producida por la PICA).
• Trastornos metabólicos: deshidratación, anoxia cerebral, hipoglucemia…

Malnutrición:

• Proteico energética: tiene un efecto intergeneracional, es decir este tipo de malnutrición persiste en hijos de progenitores.
• Alimentación intravenosa prolongada.

Derivación ambiental:

• Desventaja psicosocial.
• Abuso y abandono infantil.
• Deprivación social/sensorial crónica.

Hay que tener en cuenta que ninguno de estos factores etiológicos equivale a discapacidad intelectual. Estos trastornos, síndromes o enfermedades se asocian habitualmente con la deficiencia intelectual, pero pueden provocar deficiencia intelectual y social que definen el retraso.

Las personas con discapacidad intelectual leve constituyen el 80-95% del total de individuos que lo padecen. La etiología de la mayoría de estos casos es desconocida, ya que no existe ninguna prueba de patología orgánica, no hay daño cerebral, ni ningún otro problema físico. Cuando en un individuo con discapacidad intelectual no se ha identificado daño orgánico, se da por supuesto que el retraso deriva de la combinación de un entorno social y cultural deficientes.